Dysferlin是2B型肢体束带性肌营养不良症(LGMD2B)和MM患者2p13基因缺陷蛋白产物。Dysferlin通常定位于肌质膜。在LGMD2B和MM患者中，对dysferlin的免疫反应性严重降低或丧失。其他神经肌肉疾病的患者表现出正常的标记模式。在某些情况下，NCL-Hamlet可能需要热修复。

肌球蛋白是一种由两条重链和四条轻链组成的收缩性肌肉特异性蛋白。肌球蛋白重链有许多亚型，这些亚型针对不同的肌肉或纤维类型，其中一些是发育调节的。肌球蛋白重链抗体可用于研究肌内、外肌纤维的发育及肌纤维的再生过程。在超微结构水平上，抗体可以揭示肌丝的结构细节以及新的肌球蛋白整合的细胞质和膜位点。

负责LGMD2A的基因已被鉴定为染色体15q15编码的肌肉特异性钙激活中性蛋白酶，钙蛋白酶3。钙蛋白酶3仅在获取人肌肉组织后立即处理的缓冲液中（Anderson LVB等人Am.J.of Pathol.153（4），1169-1179（1998）），和在含有SDS的匀浆中是稳定的，因此非常适合Western印迹分析。NCL-CALP-2C4与人体骨骼肌中的全尺寸钙蛋白酶3（94kD）和另外的一个片段（30kD）反应。NCL-CALP-12A2与全尺寸蛋白质加上表观降解产物反应约为60kD。

杜氏肌营养不良(DMD)是最常见的肌营养不良导致进行性肌肉萎缩和死亡。肌营养不良蛋白(Dystrophin)是位于X染色体Xp21位的DMD基因的427kD蛋白产物。蛋白表达异常发生在DMD/BMD患者中，肌营养不良蛋白分析可用于区分这些情况与其他神经肌肉疾病。严重的Duchenne型肌营养不良与明显的肌营养不良蛋白缺乏有关，而轻度的Becker型肌营养不良患者的蛋白表达异常不明显。NCL-DYS1、NCL-DYS2和NCL-DYS3的免疫标记模式相似; 然而，建议使用所有三种抗体，以避免偶尔出现假阴性结果的可能性。

抗原背景  在正常骨骼肌中，肌营养不良蛋白（在杜氏肌营养不良和贝克肌营养不良中有缺陷的基因的蛋白质产物）通过一个蛋白质复合体（肌营养不良蛋白相关糖蛋白，DAGS）附着在肌膜上。肌营养不良蛋白缺乏的肌肉显示DAG标记普遍减少。肌营养不良蛋白-糖蛋白复合物不同成员的表达在几种类型的肌营养不良中发生改变。例如，患有lgmd2d的患者有α肌甘氨酸基因突变，患有lgm2e的患者有β肌甘氨酸基因突变，患有lgm2c的患者有γ肌甘氨酸基因突变，患有lgm2f的患者有δ肌甘氨酸基因突变。由于肌聚糖作为一个亚复合物一起发挥作用，任何一个肌聚糖基因的突变通常导致整个组的可变表达。                                                    免责声明  肌聚糖抗体被推荐用于检测正常组织和肿瘤组织中的特定抗原，作为使用非免疫组织化学染色的常规组织病理学的一种辅助手段。

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