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Antigen Background
Dysferlin is the protein product of the 2p13 gene that is defective in patients with Limb-Girdle Muscular Dystrophy type 2B (LGMD2B) and Miyoshi Myopathy (MM). Dysferlin is normally localized to the muscle plasma membrane. In patients with LGMD2B and MM, immunoreactivity to dysferlin is severely reduced or lost. Patients with other neuromuscular conditions demonstrate normal labeling patterns.
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HAMLE...
Description de l'antigène La myosine est une protéine spécifique des muscles contractiles composée de
deux chaînes lourdes et de quatre chaînes légères. La chaîne lourde de la myosine présente plusieurs isoformes spécifiques des différent types de muscles ou de fibres
musculaires, et certains d'entre elles sont régulées durant le développement. La chaîne lourde de la myosine du muscle lisse (SM-MHC) est une protéine structurelle cytoplasmique,...
Antigen Background The gene responsible for LGMD2A has been identified as the chromosome 15q15-encoded muscle-specific
calcium-activated neutral protease, calpain 3. Calpain 3 enzyme is only stable in human muscle when homogenized in treatment buffer immediately after harvest (Anderson LVB et al. Am. J. of Pathol. 153(4), 1169-1179 (1998)), and in homogenates
containing SDS and is therefore well suited for analysis by Western blot. NCL-CALP-2C4 r...
Description de l'antigène La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus sévère des dystrophies
musculaires et cause une dégénérescence musculaire progressive menant à la mort. La dystrophine est une protéine de 427 kD codée par le gène DMB/BMD, située sur le chromosome X à la position Xp2. Le
Western blotting et l'immunohistochimie sont les deux méthodes établies pour la détection d'anomalies dans l'expression de la dystrophine pour les...
Description de l'antigène Dans le muscle squelettique normal, la dystrophine, le produit du gène défectueux
dans les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, est attachée à la membrane musculaire par l'intermédiaire d'un complexe contenant au moins sept protéines (les glycoprotéines associées à la dystrophine, ou
DAG). Le muscle déficitaire en dystrophine présente une réduction généralisée du marquage des DAG. Des études récentes ont m...
Description de l'antigène Les mucines sont des protéines fortement glycosylées qui constituent les
composants principaux du mucus couvrant la surface des tissus épithéliaux. Neuf gènes différents de mucines épithéliales (Muc-1, 2, 3, 4, 5AC, 5B, 6, 7 et 8) ont été identifiés. Plusieurs études immunohistochimiques et d'hybridation in situ ont révélé que ces mucines sont exprimées dans les épithéliums de façon spécifique aux types cellulaires. La...