Merosin Laminin Alpha 2 Chain Muscle Disease Antibodies

Merosin Laminin Alpha 2 Chain Novocastra

Músculo estriado humano: tinción inmunohistoquímica para merosina usando NCL-MEROSIN.  Observe la tinción de la membrana de las fibras musculares normales (A) y la ausencia de tinción de las fibras musculares en un individuo con miodistrofia congénita vinculada al cromosoma 6 (B). Cortes congelados. Fotografías cortesía de Dr Louise V B Anderson.
Músculo estriado humano: tinción inmunohistoquímica para merosina usando NCL-MEROSIN. Observe la tinción de la membrana de las fibras musculares normales (A) y la ausencia de tinción de las fibras musculares en un individuo con miodistrofia congénita vinculada al cromosoma 6 (B). Cortes congelados. Fotografías cortesía de Dr Louise V B Anderson.

Información sobre el antígeno

El complejo distrofina-glucoproteína se localiza en la membrana muscular. Se conoce que varios miembros de este complejo están implicados en la miodistrofia. La expresión de la distrofina se presenta alterada en la miodistrofia de Duchenne y Becker y cuatro tipos de miodistrofia de cintura están causadas por mutaciones en los genes para el sarcoglucano alfa, beta, gamma y delta.

Un miembro extracelular de este complejo es el alfa-distroglucano y vinculado a él, en la matriz extracelular, se encuentra la laminina. La forma específica muscular de la laminina, la merosina, se compone de tres cadenas: alfa 2, beta 1 y gamma 1. Las mutaciones en el gen codificado por el cromosoma 6 para la cadena alfa 2 laminina de la merosina son las responsables de una forma de miodistrofia congénita (CMD).

La CMD merosina negativa se caracteriza por un fenotipo clínico grave y se asocia con cambios en la materia blanca visualizados mediante diagnóstico por imágenes.


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CLONE: MER3/22B2

Material with code "Merosin" is discontinued , possible alternatives:

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Código Nombre Configuration Use Datasheet MSDS Cant.
MEROSIN-CE 1ml NCL-MEROSIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS
MEROSIN-CE-S 0.1ml NCL-MEROSIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS
MEROSIN 1ml NCL-MEROSIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS