Emerin Muscle Disease Antibodies

Emerin Novocastra

Músculo estriado humano: tinción inmunohistoquímica para emerina usando NCL-EMERIN.  Observe la tinción perinuclear de todos los núcleos celulares. Corte de parafina.
Músculo estriado humano: tinción inmunohistoquímica para emerina usando NCL-EMERIN. Observe la tinción perinuclear de todos los núcleos celulares. Corte de parafina.

Información sobre el antígeno

La miodistrofia de Emery-Dreifuss (EDMD) es un trastorno recesivo vinculado al cromosoma X de aparición tardía caracterizada por contracciones involuntarias de progresión lenta, desgaste del músculo estriado y miocardiopatía normalmente en forma de bloqueo cardíaco.

Las contracciones involuntarias pueden observarse en los codos, el tendón de Aquiles y los músculos postcervicales con distribución húmero-peroneo temprana en el curso de la enfermedad. El gen STA, en el locus Xq28, codifica una proteína rica en serina de 34 kD, la emerina, la cual está muy extendido en los tejidos y cuya mayor concentración se haya en el músculo estriado y cardíaco.

La emerina se localiza en la membrana nuclear de las células musculares normales y su deficiencia desempeña un papel fundamental en la patología de la EDMD. NCL-EMERIN se emplea para la detección del producto normal del gen STA.


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CLONE: 4G5

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Código Nombre Configuration Use Datasheet MSDS Cant.
EMERIN-CE-S 0.1ml NCL-EMERIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody P(HIER) Info MSDS
EMERIN-CE 1ml NCL-EMERIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F, P(HIER) Info MSDS
EMERIN 1ml NCL-EMERIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F, P(HIER), W Info MSDS