Miotilina Muscle Disease Antibodies

Miotilina Novocastra

Músculo esquelético humano: coloração imuno-histoquímica para miotilina usando NCL-MYOTILIN. Observe intensa coloração de fibras musculares. Seção de parafina.
Músculo esquelético humano: coloração imuno-histoquímica para miotilina usando NCL-MYOTILIN. Observe intensa coloração de fibras musculares. Seção de parafina.

Informações do antígeno

O gene da miotilina no cromossomo 5q31 codifica um aminoácido 498 polipeptídeo com um peso molecular de 57 kD. A miotilina é uma proteína estrutural de discos Z sarcômeros e sarcolema em músculo esquelético e cardíaco humano. É homóloga a paladina e titina nos dois terminais-C de domínios-Ig e também paladina em sua exclusiva região do terminal-N rico em serina. A miotilina interage com alfa-actinina, actina e gama-filamina.

A mutação missense no gene da miotilina é associada com distrofia muscular de cintura membros 1A (LGMD1A), uma doença dominante autossômica caracterizada pela fraqueza proximal da cintura.

É altamente conservada entre humano e camundongo, com sua expressão sendo mais difundida no embrião do que no adulto. Relatou-se a expressão de miotilina no músculo esquelético e cardíaco adulto com expressão variável relatada no sistema nervoso periférico, pulmão, fígado e rim.


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CLONE: RSO34

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Código Nome Configuration Use Datasheet MSDS Qtd.
MYOTILIN 1ml NCL-MYOTILIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F, P(HIER) Info
MYOTILIN-U 1ml NCL-MYOTILIN US IVD Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F, P(HIER) Info MSDS