Sarcoglycan Antibodies Muscle Disease Antibodies

Sarcoglycan Antibodies Novocastra

Western blot: rivelamento dell'alfa-sarcoglicano (50 kD) con l'utilizzo di NCL-L-a-SARC. Striscia A, marcatori di peso molecolare. Striscia B, immunoblot d'estratto di muscolo scheletrico con NCL-L-a-SARC.

Background dell'antigene

Nel muscolo scheletrico normale, la distrofina, prodotto proteico del gene difettivo nella distrofia muscolare di Duchenne e Becker, è attaccata alla membrana muscolare attraverso un complesso di almeno sette proteine (glicoproteine distrofina-associate, DAG). Il muscolo mancante di distrofina mostra una generale riduzione di marcatura di DAG.

Recenti studi hanno indicato che, in vari tipi di distrofia muscolare, risultano alterati diversi componenti del complesso glicoproteico della distrofina: il quadro è complesso e la classificazione della malattia è correntemente sottoposto a revisione.

Per esempio, soggetti con LGMD2D hanno mutazioni a carico del gene per l'alfa-sarcoglicano, quelli con LGM2F hanno mutazioni a carico del gene per il beta-sarcoglicano, e quelli con LGM2F hanno mutazioni a carico del gene per il delta-sarcoglicano.

Inoltre, molti individui con distrofia muscolare autosomica recessiva grave dell'infanzia (SCARMD), mostrano difetto d'espressione del sottogruppo del sarcoglicano all'interno del complesso proteico.

Dal momento che i sarcoglicani funzionano come un sotto-complesso unico, gli individui con mutazioni a carico di uno qualsiasi dei geni del sarcoglicano, di solito, mostrano ridotta espressione dell'intero gruppo, ma, per le singole proteine mutate, la riduzione può essere molto grave. La marcatura per la beta-spettrina è necessaria per monitorare l'integrità della membrana.


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CLONE: 35DAG/21B5

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CLONE: AD1/20A6

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CLONE: BETASARC1/5B1

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CLONE: DELTASARC/12C1

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