Merosin Laminin Alpha 2 Chain Muscle Disease Antibodies

Merosin Laminin Alpha 2 Chain Novocastra

Muscolo scheletrico umano: colorazione immunoistochimica per la merosina con l'utilizzo di NCL-MEROSIN.  Si noti la colorazione di membrana delle fibre muscolari normali (A) e l'assenza di colorazione delle fibrocellule muscolari in un soggetto con distrofia muscolare congenita legata al cromosoma 6 (B). Sezioni congelate. Immagini gentilmente fornite dal Dott. Louise V B Anderson.
Muscolo scheletrico umano: colorazione immunoistochimica per la merosina con l'utilizzo di NCL-MEROSIN. Si noti la colorazione di membrana delle fibre muscolari normali (A) e l'assenza di colorazione delle fibrocellule muscolari in un soggetto con distrofia muscolare congenita legata al cromosoma 6 (B). Sezioni congelate. Immagini gentilmente fornite dal Dott. Louise V B Anderson.

Background dell'antigene

Il complesso distrofina-glicoproteina è localizzato nella membrana muscolare. Sono diversi i membri di questo complesso implicati nella distrofia muscolare. L'espressione della distrofina è alterata nella distrofia muscolare di Duchenne e Becker, e quattro tipi distrofia muscolare dei cingoli sono causati da mutazioni dei geni per alfa-, beta-, gamma- e delta-sarcoglicano.

Un componente extracellulare di questo complesso è l'alfa-distroglicano e, legato a questo nella matrice extracellulare, c'è la laminina. La forma muscolo-specifica della laminina, la merosina, si compone di tre catene: alfa 2, beta 1 e gamma 1. Mutazioni del cromosoma 6, dove è codificato il gene della catena alfa 2 laminina della merosina, sono responsabili di una forma di distrofia muscolare congenita (CMD).

La CMD merosina negativa è caratterizzata da un fenotipo clinicamente grave e si associa a cambiamenti nell'imaging della sostanza bianca cerebrale.


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CLONE: MER3/22B2

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MEROSIN-CE 1ml NCL-MEROSIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS
MEROSIN-CE-S 0.1ml NCL-MEROSIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS
MEROSIN 1ml NCL-MEROSIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS