Emerin Muscle Disease Antibodies

Emerin Novocastra

Muscolo scheletrico umano: colorazione immunoistochimica per l'emerina con l'utilizzo di NCL-ELASTIN.  Si noti la colorazione perinucleare di tutti i nuclei cellulari. Sezione in paraffina.
Muscolo scheletrico umano: colorazione immunoistochimica per l'emerina con l'utilizzo di NCL-ELASTIN. Si noti la colorazione perinucleare di tutti i nuclei cellulari. Sezione in paraffina.

Background dell'antigene

La distrofia muscolare di Emery-Dreifuss (EDMD) è un disordine collegato al cromosoma X di tipo recessivo a tarda insorgenza caratterizzato da contratture a lenta progressione, danni muscolo-scheletrici e cardiomiopatia solitamente rappresentata con blocco cardiaco.

Le contratture si osservano nei gomiti, nei tendini di Achille e nei muscoli post-cervicali con distribuzione omero-peroneale precoce nel decorso della malattia. Il gene STA, al locus 5q21, codifica per una proteina ricca di serina di peso molecolare 34 kD, l'emerina, che è ubiquitaria nei tessuti ma che è stata trovata a maggiore concentrazione nel muscolo scheletrico e cardiaco.

L'emerina è localizzata nella membrana nucleare dell'effimero cellule muscolari normali e la sua deficienza gioca un ruolo cruciale nella patologia della EDMD. NCL-EME RIN è utilizzato per il rilevamento del prodotto del gene STA normale.


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CLONE: 4G5

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EMERIN-CE-S 0.1ml NCL-EMERIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody P(HIER) Info MSDS
EMERIN-CE 1ml NCL-EMERIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F, P(HIER) Info MSDS
EMERIN 1ml NCL-EMERIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F, P(HIER), W Info MSDS