Calpain Antibodies Muscle Disease Antibodies

Calpain Antibodies Novocastra

Western blot: analisi di muscolo scheletrico umano con rivelamento di proteine appartenenti alla famiglia delle calpaine. Striscia A, bande della calpaina 3 a 94 e 30 kD rivelate con NCL-CALP-2C4. Striscia B, calpaina 1, 2 e 3 rilevate con NCL-CALP-11B3. Striscia C, bande della calpaina 3 a 94 a circa 60 kD rilevate con NCL-CALP-12A2. Immagine gentilmente fornita dal Dott. Louise V B Anderson.
Western blot: analisi di muscolo scheletrico umano con rivelamento di proteine appartenenti alla famiglia delle calpaine. Striscia A, bande della calpaina 3 a 94 e 30 kD rivelate con NCL-CALP-2C4. Striscia B, calpaina 1, 2 e 3 rilevate con NCL-CALP-11B3. Striscia C, bande della calpaina 3 a 94 a circa 60 kD rilevate con NCL-CALP-12A2. Immagine gentilmente fornita dal Dott. Louise V B Anderson.

Background dell'antigene

Nella definizione di "Distrofia muscolare dei cingoli" (LGMD), vengono compresse almeno sette forme di distrofia muscolare (MD) autosomica recessiva. Queste forme possono essere distinte in due gruppi. Quelle con espressione anomala del complesso distrofina/glicoproteina e quelle in cui le proteine di questo complesso sono insensibili alla marcatura. Perciò, le sarcoglicanopatie (note anche come LGMD di tipo 2C, 2D, 2E e 2F) sono causate da difetti genetici ai cromosomi 13q12, 17q21, 4q12 e 5q33 che codificano, rispettivamente, per i sarcoglicani gamma, alfa, beta e delta. Tra le distrofie con espressione normale dei sarcoglicani, il gene responsabile della LGMD2A è stato identificato come il cromosoma della proteasi neutra calcio-attivata muscolo-specifico 15q15-codificata calpaina 3. L'enzima calpaina 3 resta stabile solo in omogenati di muscolo umano, realizzati immediatamente dopo prelievo, in tampone di processazione, e negli omogenati contenenti SDS, ben adatti perciò all'analisi Western blot.

NCL-CALP-2C4 reagisce con l'intera molecola della calpaina 3 (94 kD) e con un frammento aggiuntivo (30 kD) presente nel muscolo scheletrico umano. NCL-CALP-12A2 reagisce con l'intera molecola della proteina più i prodotti d'apparente degradazione di circa 60 kD. La specificità di questi anticorpi è stata confermata dalla perdita di tutte e tre le bande in campioni con mutazioni geniche null. NCL-CALP-11B3 reagisce con le bande a 94 e 60 kD della calpaina 3, e con le forme pre- e post-autolisi delle ubiquitarie calpaina 1 e 2 ( µ- e m-calpaina), colorando un gruppo di bande comprese tra 76 e 84 kD provenienti da muscolo scheletrico umano (vedi tabella delle pubblicazioni).


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CLONE: CALP3C/11B3

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CALP-11B3 2.5ml NCL-CALP-11B3 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody W Info MSDS
CALP-11B3-S 1ml NCL-CALP-11B3 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody W Info MSDS

CLONE: CALP3C/12A2

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CALP-12A2-S 1ml NCL-CALP-12A2 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody W Info MSDS
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CLONE: CALP3D/2C4

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CALP-2C4 2.5ml NCL-CALP-2C4 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody W Info MSDS
CALP-2C4-U 2.5ml NCL-CALP-2C4 US IVD Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody W MSDS
CALP-2C4-S 1ml NCL-CALP-2C4 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody W Info MSDS