Merosin Laminin Alpha 2 Chain Muscle Disease Antibodies

Merosin Laminin Alpha 2 Chain Novocastra

Muscle squelettique humain : marquage immunohistochimique de la mérosine avec la NCL-MEROSIN.  Notez le marquage membranaire des fibres musculaires normales (A) et l'absence de marquage des fibres musculaires d'un patient souffrant de dystrophie musculaire congénitale liée au chromosome 6 (B). Coupes à congélation. Photographies offertes par Dr Louise V B Anderson.
Muscle squelettique humain : marquage immunohistochimique de la mérosine avec la NCL-MEROSIN. Notez le marquage membranaire des fibres musculaires normales (A) et l'absence de marquage des fibres musculaires d'un patient souffrant de dystrophie musculaire congénitale liée au chromosome 6 (B). Coupes à congélation. Photographies offertes par Dr Louise V B Anderson.

Description de l'antigène

Le complexe dystrophine-glycoprotéine se trouve sur la membrane musculaire. Plusieurs membres de ce complexe sont impliqués dans la dystrophie musculaire. L'expression de la dystrophine est modifiée dans les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, et quatre types de dystrophie musculaire des ceintures sont causées par des mutations dans les gènes de l'alpha, du bêta, du gamma et du delta-sarcoglycane.

L'alpha-dystroglycane est un membre extracellulaire de ce complexe, et est lié à la laminine dans la matrice extracellulaire. La forme de la laminine spécifique du muscle, la mérosine, est composée de trois chaînes : alpha 2, bêta 1 et gamma 1. Des mutations dans le gène du chromosome 6 codant pour la chaîne alpha 2 de la mérosine, sont responsables d'une forme de dystrophie musculaire congénitale (CMD).

La CMD mérosine-négative se caractérise par un phénotype clinique sévère et est associée avec des changements de la matière blanche détectée par imagerie cérébrale.


loading...

CLONE: MER3/22B2

Material with code "Merosin" is discontinued , possible alternatives:

Demander un devis

Affichage Nom Configuration Use Datasheet MSDS Quantité
MEROSIN-CE 1ml NCL-MEROSIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS
MEROSIN-CE-S 0.1ml NCL-MEROSIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS
MEROSIN 1ml NCL-MEROSIN Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS