Dystrophin Antibodies Muscle Disease Antibodies

Dystrophin Antibodies Novocastra

Muscle squelettique humain : marquage immunohistochimique de la dystrophine avec le NCL-DYSA. Notez le marquage membranaire des fibres musculaires normales (A) et le marquage réduit et variable des fibres musculaires chez une personne atteinte de la dystrophie de Duchenne et de Becker (B). Coupe en paraffine.
Muscle squelettique humain : marquage immunohistochimique de la dystrophine avec le NCL-DYSA. Notez le marquage membranaire des fibres musculaires normales (A) et le marquage réduit et variable des fibres musculaires chez une personne atteinte de la dystrophie de Duchenne et de Becker (B). Coupe en paraffine.

Description de l'antigène

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus sévère des dystrophies musculaires et cause une dégénérescence musculaire progressive menant à la mort. La dystrophine est une protéine de 427 kD codée par le gène DMB/BMD, située sur le chromosome X à la position Xp2. Le Western blotting et l'immunohistochimie sont les deux méthodes établies pour la détection d'anomalies dans l'expression de la dystrophine pour les échantillons du muscle.

Les NCL-DYS1, NCL-DYS2 et NCL-DYS3 correspondent aux acides aminés 1181-1388, 3669-3685 et 321-494, respectivement, de la molécule de dystrophine. Les motifs d'immunomarquage des NCL-DYS1, NCL-DYS2 et NCL-DYS3 sont similaires. Le NCL-DYSA est dirigé contre une région de la molécule de dystrophine en amont de la région C-terminale, alors que NCL-DYSB est dirigé contre la région N-terminale de la molécule de dystrophine. Les NCL-DYSA et NCL-DYSB seront d'un intérêt particulier dans l'étude de matériel d'archive fixé au formol et enrobé de paraffine. Le marquage par un anticorps anti-spectrine-bêta est un contrôle immunohistochimique essentiel pour vérifier l'intégrité membranaire.


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CLONE: 13H6

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DYSA 1ml NCL-DYSA Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody P(HIER) Info

CLONE: 34C5

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DYSB 1ml NCL-DYSB Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody P(HIER) Info MSDS

CLONE: DY10/12B2

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DYS3-CE-S 1ml NCL-DYS3 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS
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CLONE: DY4/6D3

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DYS1-CE-S 1ml NCL-DYS1 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS
DYS1 2.5ml NCL-DYS1 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody E, F, W Info MSDS
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CLONE: DY8/6C5

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DYS2-S 1ml NCL-DYS2 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody E, F, W Info MSDS
DYS2 2.5ml NCL-DYS2 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody E, F, W Info MSDS
DYS2-CE-S 1ml NCL-DYS2 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS
DYS2-CE 2.5ml NCL-DYS2 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS