Dystrophin Antibodies Muscle Disease Antibodies

Dystrophin Antibodies Novocastra

Humane Skelettmuskulatur: Immunhistochemische Färbung von Dystrophin mit NCL-DYSA. Beachten Sie die Membranfärbung normaler Muskelfasern (A) und die verringerte und variable Färbung von Muskelfasern bei einem Patienten mit Duchenne-/Becker-Muskeldystrophie (B). Paraffinschnitt.
Humane Skelettmuskulatur: Immunhistochemische Färbung von Dystrophin mit NCL-DYSA. Beachten Sie die Membranfärbung normaler Muskelfasern (A) und die verringerte und variable Färbung von Muskelfasern bei einem Patienten mit Duchenne-/Becker-Muskeldystrophie (B). Paraffinschnitt.

Hintergrund des Antigens

Die Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) ist die schwerste Form der Muskeldystrophie und führt nach einem progressiven Muskelschwund zum Tode. Dystrophin ist das Proteinprodukt des DMD/BMD-Gens von 427 kD, das sich in Position Xp2 auf dem X-Chromosom befindet. Die beiden bewährten Methoden für die Detektion von Anomalien der Dystrophinexpression in Muskelproben sind Western Blot und Immunhistochemie.

NCL-DYS1, NCL-DYS2 bzw. NCL-DYS3 werden in den Aminosäuren 1181-1388, 3669-3685 bzw. 321-494 auf dem Dystrophinmolekül kartiert. NCL-DYS1, NCL-DYS2 und NCL-DYS3 weisen ähnliche Muster der immunzytochemischen Markierung auf. NCL-DYSA wurde auf eine Region des Dystrophinmoleküls, die der C-terminalen Region vorgeschaltet ist, und NCL-DYSB auf eine Region des N-Terminus des Dystrophinmoleküls abgestimmt. NCL-DYSA und NCL-DYSB sind bei der Untersuchung von formalinfixiertem, paraffineingebetteten Archivmaterial von besonderem Interesse. Die Markierung mit einem Antikörper gegen Beta-Spectrin zur Überprüfung der Membranintegrität dient zur immunhistochemischen Kontrolle.


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CLONE: 13H6

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DYSA 1ml NCL-DYSA Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody P(HIER) Info MSDS

CLONE: 34C5

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DYSB 1ml NCL-DYSB Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody P(HIER) Info MSDS

CLONE: DY10/12B2

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DYS3- CE -S 1ml NCL-DYS3 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS
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DYS3 2.5ml NCL-DYS3 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody E, F, W Info MSDS

CLONE: DY4/6D3

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DYS1- CE -S 1ml NCL-DYS1 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS
DYS1- CE 2.5ml NCL-DYS1 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS

CLONE: DY8/6C5

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DYS2-S 1ml NCL-DYS2 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody E, F, W Info MSDS
DYS2 2.5ml NCL-DYS2 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody E, F, W Info MSDS
DYS2- CE -S 1ml NCL-DYS2 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS
DYS2- CE 2.5ml NCL-DYS2 Lyophilised Concentrated Monoclonal Antibody F Info MSDS